什么是智能障碍1
智能障碍1
智能障碍(disturbanceofintelligence)是一组临床综合征，可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等最少3项受损。常由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病引发。主要症状包括：①记忆障碍；②思惟与判断力障碍；③性情改变；④情感障碍。此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一般临床表现。
目录1症状体征
2用药医治
3饮食保健
症状体现1.智能发育不全(amentia)或称精神发育迟滞。其特点是智力整体水平(如认知、语言、运动和社交能力等)低于正常，表现为学习和社会适应上的障碍。智能发育不全可单独产生，也可伴随其他精神或躯体疾病。
根据智力缺点的程度，智能发育不全可分为：
(1)轻度的智能低下：智商为50～69(成年人的智力年龄相当于9岁到12岁)。
(2)中度的智能低下：智商为35～49(成年人的智力年龄相当于6岁到9岁)。
(3)重度的智能低下：智商为20～34(成年人的智力年龄相当于3岁到6岁)。
(4)极重度的智能低下：智商低于20(成年人的智力年龄小于3岁)。
遗传性代谢缺点致使的智能发育不全，如苯丙酮尿症(phenylketonuria)，是一种氨基酸代谢异常，属常染色体隐性遗传。临床表现为智能低下和癫痫发作，但肢体瘫痪和畸形则少见。
染色体异常引发的染色体疾病如先天早愚型，又称21-3体综合征、Down综合征和伸舌痴愚。临床表现为智能低下和特殊的躯体特点(如特有的面容、通贯掌、粗大的裂纹舌)，肌张力低下，发育延迟和先天性心脏和胃肠道缺点。
脆性X综合征(fragile-Xsyndrome)属于人类X染色体(Xq)上可遗传的点缺陷，表现为在细胞分裂中期有一非染色缝隙，使染色体极易断裂。这类缺点能致使中、重度智力低下，男性病人伴发的特点有大睾丸、大耳朵、特点性面容、抽搐和孤独症。细胞遗传学和细胞份子学方法有助于确诊男性病人和女性携带者。
2.遗忘症
(1)器质性遗忘的几种不同表现形式：
①顺行性遗忘(anterogradeamnesia）：即回想不起在疾病产生以后一段时间内所经历的事件。遗忘的时间和疾病同时开始，失去将短时记忆转为长时记忆的能力。顺行性遗忘常见于脑震荡和脑挫伤的患者，患者对受伤后的一段时间内所经历的事，如他如何受伤，抢救的经过及住院情况均不能回想。双侧海马切除的患者产生顺行性遗忘，而本来存在的记忆并不受影响。乳头体、丘脑前核和背内侧核、穹窿等部位的病变，也可产生顺行性遗忘。Mori报导1例左边前丘脑梗死患者，有顺行性遗忘。Hodges报导两例患者经胼胝体切除第三脑室囊肿后出现明显的顺行性遗忘，CT和MRI示穹窿柱受损。Duykaerts报导1例霍奇金病患者的顺行性遗忘，并没有逆行性遗忘。病理显示两侧海马及杏仁核的神经元几近消失。
②逆行性遗忘(retrogradeamnesia)：即回想不起疾病产生之前某一阶段的事情。表现长时记忆障碍，患者回想不起受伤前他在什么地方，正在做什么事。遗忘可能是完全的或部份性的，短则数秒，长达数年，大多只触及较短的一段时间。逆行性遗忘多见于脑缺血发作以后，颅腔外伤伴随意识障碍，和心跳骤停复苏意识障碍恢复后，也可见于老年性精神病、CO中毒和严重的精神创伤后。丘脑是所有感觉进入大脑的中继站，也是记忆、思惟神经轨迹上的一个重要关键，丘脑病变可出现逆行性遗忘。Korsakoff精神病病变主要累及丘脑背内核和乳头体，常表现突出的记忆障碍。颅脑外伤时脑广泛病变出现的逆行性遗忘，其严重程度与病变累及的范围成正比。
③进行性遗忘(progressiveamnesia)：随着脑部疾病的加重，记忆障碍也进行性加重。主要是长时记忆缺点，再认和回想遭到严重影响。与严重的逐步遗忘及往事回想困难相比，患者对现实生活的适应尚好。主要见于老年性痴呆，除有遗忘外，同时伴随日趋加重的痴呆和淡漠。
④后发性遗忘：指疾病产生后意识恢复当初(如脑外伤后、CO中毒苏醒后)，记忆尚好，经过一段时间再出现明显的遗忘。
(2)遗忘症的临床类型：
①轴性遗忘症：系由于上行性状系统受损引发的遗忘。调理警觉的上行性状系统在记忆的机制中起着主要作用，不论是什么原因引发的昏迷，昏迷时上行性状系统停止发挥作用，剥夺了全部记忆活动，患者不能保存对这1时期的任何回想。这类记忆障碍包括：癫痫全身性发作时及发作后一段时间的遗忘症；电休克引发的遗忘症；麻醉的遗忘症。
由边缘系统病变引发的轴性遗忘：大脑病变以双侧性方式破坏位于大脑半球内侧面的大脑底部的某些结构，可致使这一很特别的综合征，特点为患者只有孤立的记忆障碍而其他高级功能及神经系统检查均正常。
A.临床表现：
a.很严重的逐步遗忘，即顺行性遗忘，致使进行记忆的重大障碍。学习新资料几近是完全无能为力的。
b.往事的回想不良，即一定程度的逆行性遗忘。在轴性遗忘综合征中回想常常产生严重障碍。
c.与严重的逐步遗忘及往事回想困难相比，患者对现实生活的适应良好。
B.不同病因引发的轴性遗忘综合征有各自不同的特点：
a.营养不良性脑病：慢性酒精中毒是最常引发轴性遗忘症的疾病。慢性酒精中毒以间接方式致使B族维生素缺少，特别是B1的缺少而病发。此时记忆障碍伴随意识模糊，痉挛样肌张力增高，眼球运动麻痹及小脑综合征。
b.遗忘性脑炎：是指在一些脑炎进程中观察到普遍性遗忘综合征伴随严重而快速的逐步遗忘及回想困难。此时记忆障碍的特点是：在所有领域中都有严重的信息保存障碍；回想的不可能；新事件时间上的严重障碍；倾向于使用呆板的语句，说理贫乏；虚构少见且内容贫乏。
这类脑炎的病因学不是单一的，这些遗忘综合征在伤寒、腮腺炎性脑炎、带状疱疹性脑炎，乃至在球菌性脑膜炎或结核性脑膜脑炎后见到。最常见于疱疹性坏死性脑炎，坏死病变位于颞叶皮质、皮质下白质、海马结构及杏仁核。
c.大脑底部肿瘤：某些大脑底部肿瘤特别是3脑室及其附近的肿瘤记忆障碍常见并严重。
d.脑血管病变：海马的双侧性梗死：由后交通动脉、脉络膜动脉及大脑后动脉分支的终末小动脉闭塞而至，此时记忆障碍常常淹没在痴呆症状中，表现为完全不能取得新事物。双侧丘脑梗死：此时患者无生气，主动性活动消退，运动始动性下降和注意的障碍，后者附带有精神感觉性障碍。
e.颅脑外伤：颅脑外伤都致使记忆障碍，系意识丧失所引发，遗忘综合征极其多种多样，其特点及类型取决于大脑病变的范围。虚构综合征是外伤后遗症中常见的症状，特别常见于涉及到意外产生时环境的想像性题材。
②皮质性遗忘症：这类遗忘症的特点为回想、运用及学会某些情势的认知困难。可以归类为：
A.由优势半球额叶后病变引发的局灶性遗忘症：这类言语障碍是由于词语贮存的破坏而构成的局灶性词语性遗忘症，主要特点为找词的困难，可归于失语性遗忘项目之下。在言语区病变引发的这类局灶性遗忘症中，即时记忆能力常常低于正常。
B.由非优势半球额叶后部病变引发的局灶性遗忘症：非优势半球病变不论是广泛性或是局限性，所引发的局灶性遗忘都表现为后天取得的应用认知障碍。
C.额叶性遗忘症：患者对处境的领会很差，和联合策略的障碍致使认识及回想功能不全或不适当。额叶病变患者的学习能力差而不规则。
③完全性遗忘症：大脑的弥散性病变以不同的程度致使智能的缺点及记忆能力的丧失，以致患者认知能力的积蓄不但停止增加，甚逐步缩小及变坏。这类弥散性伤害见于感染性、营养缺少性及外伤性脑病的严重后遗症，也见于动脉硬化性、退行性、早老性及老年性痴呆。这类痴呆引发完全性遗忘；记忆障碍事实上触及生活的各个时期并累及患者所有的后天取得的活动，包括言语、手势及全部智力方面的技能。
④1过性器质性遗忘症：1过性遗忘症常见于代谢性脑病、急性中毒、大脑缺氧症。还见于以下两种情况：全身性癫痫发作时的遗忘及发作后的遗忘；一系列电休克后观察到的遗忘；一系列电休克后观察到的遗忘。
A.遗忘发作：遗忘发作或称短暂性完全性遗忘，突然产生在没有任何特殊既往病史的患者。在通常是延续几小时的急性发作进程中，患者出现的遗忘使周围的人感到吃惊。患者好像生活在一种不变的现实中，而很快地忘记了他刚刚做过的和说过的事。这类顺行性遗忘表现为患者常常以呆板的方式提出的问题。逆行性遗忘表现为患者忘了发作前几小时乃至几天当中产生过的事件。
大脑后动脉终末分布区的1过性血管闭塞、癫痫、偏头痛、低血糖等都可是遗忘发作的病因，不同的缘由造成边缘系统，特别是海马结构的1过性伤害，都可致使遗忘发作。
B.外伤性遗忘症：多数伴随昏迷的颅脑外伤都致使记忆障碍。记忆困难不但触及外伤后一段时期内经历的记忆困难(顺行性遗忘)，一样触及对患者还完全正常的外伤前一段时期内经历的回想困难(逆行性遗忘)，二者构成了全部外伤性遗忘的空白。
3.痴呆痴呆的相关内容有单独的叙述，此处仅简述其分类。痴呆综合征的临床类型：
(1)皮质性痴呆：①阿尔茨海默病。②前额叶退行性病变(皮克病)。
(2)皮质下性痴呆：①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。③抑郁症(假性痴呆)。④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺点病毒病)。⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。
(3)皮质和皮质下混合性痴呆：①多灶梗死性痴呆。②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。③中毒和代谢性脑病。
(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等)：相当部份痴呆由于病因还没有完全明了而至今仍属难治性病例，如AD性痴呆。目前世界各国学者都正在从份子病理学、份子遗传学和分子生物学等方面进行AD的病因研究。份子病理学研究发现AD病人的脑部可发现神经纤维缠结(NFT)、老年斑、脑萎缩和Meynert基底核的胆碱能神经元的丧失等。
皮克病(Pick’sdisease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为初期缓慢出现的性情改变及社会性衰退，致使智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
临床上可治性痴呆属于起病缘由较清楚的脑部疾病，多不属于神经系统退行性疾病如全身内科疾病引发的代谢、中毒和脑部外伤等。
用药医治先天性智能障碍的医治还没有有效药物，可尝试中药医治与康复训练。脑外伤、代谢障碍、中毒疾病引发的暂时性智能障碍，主要是针对脑部原病发的医治及康复医治。
痴呆是最常见的获得性进行性认知功能障碍，阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease，AD)的医治有了很多进展，但AD的临床医治依然是一个有待攻破的世界性困难。20世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD的关系；80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对AD的影响；90年代研究不唯一乙酰胆碱受体激动剂，还包括了雌激素、消炎药、影响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有医治均根据病因假说。除少数能暂时改良症状外，还没有一种方法能从根本上阻挠病理学上的退行性变，或恢复其智能，均为对症医治。
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