主管护师每日一练
1、题干：患儿男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为()
A、苯丙酮尿症B、半乳糖血症C、甲状腺功能低下D、肝糖原累积症E、高精氨酸血症
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答案：A解析：智力低下是苯丙酮尿症最主要的症状，90%的患儿的毛发逐渐变为棕色或黄色、皮肤变白，1/3患儿皮肤干燥，常有湿疹、虹膜色泽变浅，尿液和汗液有鼠尿味。根据患儿症状表现，最可能的诊断是苯丙酮尿症。（A对）
2、题干：苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于
A、治疗开始的早晚和饮食控制是否严格B、是否进行强化教育C、是否执行无苯丙氨酸饮食D、治疗开始的早晚，饮食控制是否严格和疗程是否足够E、是否应用药物四氢生物蝶呤
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答案：D解析：本病应早期诊断、及时治疗，防止智力低下。
3、题干：下列属于常见的染色体隐性遗传疾病的是
A、苯丙酮尿症B、精神分裂症C、糖原累积病D、先天性心脏病E、21-三体综合征
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答案：A解析：这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶(PAH)，该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸，由于它的缺乏，导致苯丙氨酸的转化受阻，造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物——苯丙酮酸就由尿中排出，所以称之为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症(PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较为常见的常染色体隐性遗传病。
4、题干：患儿，男，1岁，表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下，伴有室间隔缺损，该患儿可能患有
A、先天性心脏病B、甲状腺功能低下C、糖原累积病D、苯丙酮尿症E、21-三体综合征
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答案：E解析：21－三体综合征的主要临床表现为智能低下、愚笨面容及身体发育迟缓。患儿的愚笨面容临床表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，内眦赘皮，鼻根低平，腭弓高尖等。新生儿常患有舌大外伸，流涎，称伸舌样痴呆。身材矮小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，四股短，肌张力降低，关节度屈伸，又称软白痴。约有40%的患者伴有先天性心脏病（常见房、室间隔缺损），因免疫功能低下，易患各种感染。皮肤纹理特征为：通贯手，atd角增大，胫侧弓形纹和第五指只有一指褶纹等。（E对）
5、题干：患儿，男，6岁。夏季突发高热8小时，惊厥3次，面色发灰，四肢凉，血压低，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，该患儿最可能发生
A、脑疝B、病毒性脑炎C、化脓性脑膜炎D、脑脓肿E、中毒型细菌性痢疾
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答案：E解析：中毒型细菌性痢疾是急性细菌性痢疾的危重型，表现为急起高热、反复惊厥、嗜睡、昏迷，迅速发生循环衰竭或（和）呼吸衰竭。以2～7岁健康儿童多见，病死率高。分析题干可知是中毒型细菌性痢疾的表现。（E对）
6、题干：不属于21-三体综合征患儿的护理措施是（）
A、限制活动B、加强生活照顾C、培养自理能力D、保持皮肤清洁干燥E、定期随访遗传咨询
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答案：A解析：对21-三体综合征（唐氏综合症）患儿，应保持室内空气新鲜、温湿适宜每天测体温2次，如体温大于37.8℃时，每4小时测体温一次，每天室内通风2次，每次15~20分钟预防感染。给予高蛋白、高热盐、高维生素饮食，多食新鲜蔬菜及水果加强营养。加强生活护理，培养患儿生活自理能力，帮助母亲制定生活干预计划，训练方案，使患儿通过训练逐步达到生活全部或部分自理。宣教预防措施，如避免近亲结婚，35岁以上的妇女及高危人群受孕后，应做产前诊断，如绒毛取样、羊膜穿刺等。（选A,BCDE不符合题意）
7、题干：幼儿特发性关节炎根据关节症状与全身症状分为哪三种症状
A、全身型、多关节型、少关节型B、全身型、大关节型、少关节型C、全身型、大关节型、小关节型D、膝关节型、踝关节型、腕关节型E、多关节型、少关节型、手部关节型
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答案：A解析：幼儿特发性关节炎根据关节症状与全身症状分为全身型、多关节型、少关节型。（A对）
8、题干：晨僵是下列哪种类型幼儿特发性关节炎的特点
A、全身型B、多关节型C、少关节型D、大关节型E、小关节型
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答案：B解析：晨僵是多关节型幼儿特发性关节炎的特点。（B对）
9、题干：过敏性紫癜是小儿时期最常见的一种血管炎，以哪种血管变态为病理基础
A、毛细血管B、大中血管C、中小静脉D、小动脉E、大动脉
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答案：A解析：过敏性紫癜是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态为病理基础。（A对）
婴儿，10月。发热3天，体温39～40℃，咳嗽、流涕、声嘶。口腔黏膜充血且粗糙，可见细小白点。
10、题干：针对该病，下列治疗错误的是
A、高热时可予物理降温或小剂量退热剂B、烦躁者可适当应用镇静剂C、祛痰、止咳D、注射地塞米松E、超声雾化
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答案：A解析：出疹期不宜用药物或物理方法强行降温，尤其是酒精擦浴、冷敷等物理降温，以免影响透疹。体温超过40"C以上时可用小量的退热剂，以免发生惊厥。该题目患儿体温波动在39～40℃，可以先观察暂时不用物理或药物降温。
婴儿，10月。发热3天，体温39～40℃，咳嗽、流涕、声嘶。口腔黏膜充血且粗糙，可见细小白点。
11、题干：对本病最有帮助的体征是
A、柯氏斑B、皮疹形态C、口周苍白圈，杨梅舌D、卡他征象E、指、趾端红肿
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答案：A解析：分析题干可知该患儿是麻疹，白色麻疹黏膜斑（柯氏斑）具有早期诊断价值。（A对）
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